维生素D缺乏性佝偻病09-1

儿科学

1【学习要求】

熟悉维生素D和钙的来源、代谢及生理功能以及两者的关系 掌握维生素D缺乏的发病机理及病理变化

掌握维生素D缺乏性佝偻病的诊断及鉴别诊断

熟悉维生素D缺乏的预防

认识Vitamin D deficiencyRicketsTetany

2【概述】

定义：

好发人群：3岁以内的婴幼儿

典型特征：生长着的长骨干骺端和骨骺软骨板不能正常钙化，骨组织矿化不全。

临床上：婴幼儿表现为佝偻病（Rickets）。

钙：是骨骼生长、保持坚固的必需元素，是调节维持神经、肌肉、血

液、细胞膜正常生理功能及酶活性的必需元素，骨骼中包含人体钙量的99%。钙主要来源于食物和豆制品。

磷：常量元素，广泛分布在各个器官，以有机和无机复合物的形式存

在于所有细胞和体液，参与佝偻病的发病过程。

VitD：是一种重要的营养成分，是一种脂溶性维生素，与钙、磷吸收

和骨骼发育密切相关，是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物。

3[病因] Etiology

日照不足，摄入过少，生长过速，疾病及药物影响，围生期维生素D

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不足

PS：高危因素年龄: 婴儿，尤其是早产儿

季节: 冬、春季

地区: 北方>南方

★骨生长：是基于骺板软骨细胞不断分化、成熟及骨化。 ★长骨生长过程：长骨的增长是骨干两端骺板的生长。

★骺板: 在骨骺与骨干交界处保留的软骨层。它的存在显示软骨细胞

仍有增殖能力长骨能继续生长。如骺板完全被骨组织所代替，骨骺与骨干完全融合“骨骺闭合”，骨即不再增长。

4【病理变化】

长骨干骺端：骨样组织堆积，临时钙化线消失，骺端增厚 颅骨：变薄、软化、骨化障碍

骨皮质变薄，骨膜增厚，骨质疏松

5【临床表现】Clinical manifestation

好发年龄：3月至2岁

早期表现：神经精神症状

表现：神经、肌肉兴奋性改变

快速生长的部位骨骼病变

★初期

多汗、夜惊、烦躁、枕秃等；血Ca↓； Pi↓↓； ALP↑； PTH↑；1,25(OH)2D↓；Ca×Pi<40；骨骼改变不显；

★激期

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神经精神症状加重，骨骼病变明显和运动机能发育迟缓

胸部：胸廓畸形见于1岁；肋骨串珠；肋膈沟；漏斗

胸；鸡胸；

四肢： X型腿；O型腿；手、足镯；

骨盆：

脊柱：

肌力↓：蛙腹，脐疝

血生化变化：Ca↓，Pi↓；ALP↑↑；Ca×Pi﹤30；

骨骼X线片改变：

★恢复期

症状、体征减轻；骨骼X片变化经2-3周就发生改善及血生化（血钙，血磷，碱性磷酸酶需1-2月降至渐趋正常。

★后遗症期

重症愈后可残留骨骼畸形，无活动期症状，辅助检查正常，多大于2岁。

6[诊断 ] Diagnosis

◎综合日光照射不足及缺乏维生素D的病史；

◎临床症状和体征；

◎血生化和X片判定；

◎血清25-(OH)D2<20nmol/L(8mg/ml)

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◎年龄和季节；

PS：根据婴幼儿佝偻病防治方案及X线表现：

轻度：表现轻度的骨骼改变；

中度：表现典型而明显的骨骼改变；

重度：表现严重的骨骼畸形或功能障碍。

7【鉴别诊断】Differential Diagnosis

先天性甲状腺功能低下：

软骨营养不良：

其他原因所致的佝偻病

8【治疗】 Treatment

目的：控制病情，防止骨骼畸形

消灭佝偻病的关键：早期综合防治（妊娠开始，1岁内为防治重点） 治疗原则：以口服为主

一、护理：

饮食；衣着；活动；日照；

二、维生素D疗法

※普通疗法：

活动早期：VitD3 2000-4000IU/d

活动期：1万-2万IU/d；

恢复期：预防量400IU/d

PS：4周后改预防量400IU/d。

※大剂量突击疗法：

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适应症：重症并有并发症及无法口服者。重者可肌注VitD320-30万IU一次，2-3月后给预防量400IU/d。同时补钙。

三、钙剂的应用：

四、矫形疗法：

PS：

食物VitD的含量

母乳 1 µg /L

牛奶 0.5~1µg/L

蛋 1.75 µg/100g

黄油 0.75~1.5µg/100g

强化食物Vitd含量

AD强化奶 15µg /L ( 9.75µg /660ml)

婴儿配方奶 10µg/100g （758ml）

奶米粉 10µg/100g（4µg /40（g·d））