w2法乐氏四联症诊疗常规

各科诊疗常规

法乐氏四联症诊疗常规

法乐氏四联症的重要性不必说了，但许多医院并未掌握其治疗精华，虽然在大孩子中有较高的存活率，但未必说就掌握了法乐氏四联症的治疗精华，我抛砖引玉，请大家探讨，活跃气氛：

法乐氏四联症术中术后诊疗常规

术前诊断

符合下列条件需做造影检查

1. 听诊杂音不明显。

2. 背部听诊发现连续性杂音。

3. 超声显示左右肺动脉严重发育不良。

4. 超声显示左右肺动脉发育较差，动脉导管较细或未合并动脉导管，但临床症状矛盾，如紫绀较轻等。

5. 超声显示左右肺动脉发育较差，胸片显示双肺纹理异常杂乱。

在造影检查单上应注明：

1. 降主动脉造影观察体肺侧枝。

2. 体肺侧枝至降主动脉连续测压，了解侧枝内压力及血管狭窄情况。

3. 肺动脉内造影（包括由PDA进入）观察左右肺动脉发育、是否融合、是否存在狭窄等情况。

术前提请讨论的患儿，各病房必须计算出准确的肺动脉指数。PAI在100－150mm2/m2之间，应保留VSD。小于100

mm2/m2，建议体肺分流术。

术前治疗

1. 常规吸氧。

2. 有缺氧发作或以流出道狭窄为主的患儿，给与氨酰心胺等β－受体阻滞剂药物治疗。

3. 如发生缺氧发作，立即给与吸氧、减慢心率、增加外周血管阻力和镇静、纠酸治疗，仍不缓解急诊手术。

术中常规

1. 肺血管发育差的患儿，手术开始前常规留置左房测压管。

2. 术中严密观察左心引流，防止心脏膨胀。在房间隔关闭后应立即开放主动脉根部排气通路防止肺循环压力过高。

3.

PAI接近边缘状态的患儿，常规监测CVP、RVP、PAP、LAP和主动脉压，估测右室左室压力比值判断预后，右室肺动脉压差了解畸形矫正情况，左房压严密监测还血量，防止容量负荷过重。

各科诊疗常规

4. 在保证足够尿量前提下，左房压保持在低水平为宜，尽量低于10mmHg。 有关左心发育的问题国内情况和国外不一样，不能按照国外的指标。